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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술대회자료
- 저자정보
- 발행연도
- 2014.4
- 수록면
- 436 - 440 (5page)
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자가면역성 간질환은 자신의 간조직 내에 표현되는 항원에 대한 면역관용의 결핍으로 발생하는 질환군으로 자가면역성 간염 (autoimmune hepatitis, AIH), 원발성 담즙성 간경변 (primary biliary cirrhosis, PBC)과 원발성 경화성 담관염primary sclerosing cholangitis (PSC)가 해당한다. 대부분의 경우 내과적 치료에 잘 반응하여 간경변으로 진행되지 않으나, 일부 환자의 경우 조직 손상이 진행되어 결국 간이식을 필요로 하게 된다. 간이식의 적응증은 일반적인 적응증과 차이는 없으나 예외적으로 간 기능이 보존되어 있더라도 기타 치료에 반응하지 않은 가려움증과 반복되는 간성 뇌병증은 간이식의 대상자가 될 수 있다. 자가면역성 간질환의 간이식의 성적은 비교적 양호하여 5년 이식편 생존율은 72~78%이며 환자 생존율은 80~83%된다. 그러나 원발질환의 재발이 약 20-30%에서 발생하고 다른 적응증에 비해 이식 후 거부반응이 잘 생기는 것으로 알려져 있다. AIH의 경우 재발하여도 간기능은 정상일 수 있으므로 이식 후 재발 여부에 주의가 필요하다. 대개 스테로이드 투여로 잘 조절되지만, 약 6%의 환자에선 결국 간부전으로 진행된다. UDCA는 PBC에서 간 손상을 예방하는 것으로 알려져 있으나 이식 후 재발한 환자에의 효과에 대해선 아직 잘 알려진 바 없다. 다만 2% 미만의 환자만 PBC 재발로 인해 이식편이 소실되어 임상적 중요성은 크지 않다. PSC 재발은 장염이 있는 경우와 생체간이식 기증자가 수여자와 1촌 지간인 경우 증가하는 것으로 알려져 있다. 현재까지 재발성 PSC에 효과가 있는 치료는 알려진바 없다. AIH와 유사한 임상적 조직학적 소견이 미면역성 질환으로 간이식 받은 수여자에서 나타날 수 있으며 이를 de novo AIH라 한다. De novo AIH는 AIH처럼 스테로이드에 잘 반응하나 마찬가지로 적절한 치료가 시행되지 않을 경우 간경변으로 진행할 수 있어 주의가 필요하다.
목차
Introduction
Clinical course before liver transplantation
Indication for liver transplantation
Outcome after liver transplantation
De novo autoimmune hepatitis
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