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저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism 제13권 제2호
발행연도
2008.1
수록면
150 - 157 (8page)

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Purpose : Pheochromocytoma is a catecholamine-producing tumor that arises from the chromaffin cells of the adrenal medulla or the sympathetic ganglia. This study was undertaken to evaluate the clinical profiles of children with pheochromocytoma. Methods : We retrospectively reviewed the clinical, radiological and outcome of 16 children who had been diagnosed as pheochromocytoma from May, 1984 to July, 2006 in the department of pediatrics, Seoul National University Hospital. Results : The mean age at diagnosis was 12.3±3.4 years (range, 7.1-20 yrs). The male to female ratio was 10:6. The major symptoms were hypertension in 87.5%, sweating in 75%, tachycardia in 68.8% and headache in 62.5%. The sensitivities of 24 hour urinary norepinephrine and metanephrine were 100 %. All tumors were localized by combined study of CT, ultrasonography, MRI or 123I-MIBG scan. Single 123I- MIBG scan had sensitivity as 92.9%. Sporadic cases were 13 (81.3%). Bilateral pheochromocytomas were observed in 6 patients (37.5%). The pheochromocytoma developed in 6 patients with underling disease; von Hippel-Lindau (VHL) syndrome (3), neurofibromatosis (1), and cyanotic congenital heart diseases (2). Adrenalectomy was performed in 13 patients, and tumorectomy was in 3 patients. Two patients were diagnosed as malignant pheochromocytoma. Conclusion : Because the symptoms are deceptive and variable, the hormonal and radiological study should be performed carefully in suspected cases. The pheochromocytoma can now be operated safely. The tumor might present as a component of other syndromes such as multiple endocrine neoplasia type 2, neurofibromatosis, and VHL syndrome. Thus comprehensive consideration is needed at initial diagnostic approach.
#Pheochromocytoma #Child #Adolescent

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참고문헌 (33)

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Loh K.C. / 1997 / The treatment of malignant pheochromocytoma with iodine-131 metaiodobenzylguanidine (131I-MIBG): a comprehensive review of 116 reported patients / J Endocrinol Invest 20:648~658 google schola Troncone L. / 1999 / Nuclear medicine therapy of pheochromocytoma and paraganglioma / Q J Nucl Med 43:344~355 google schola Averbuch S.D. / 1988 / Malignant pheochromocytoma: effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine / Ann Intern Med 109:267~273 google schola Choi S.E. / 1999 / Clinical analysis of malignant pheochromocytoma / J Korean Cancer Assoc 31:1307~1314 google schola Assalia A. / 2004 / Laparoscopic adrenalectomy / Br J Surg 91 : 1259 ~ 1274 google schola

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