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초기 위 MALT 림프종은 H. pylori 항원과 특이적 T세포의 항원자극에 의존하여 증식하는 항원-의존성 질환으로 제균 요법으로 관해될 수 있지만, 종양이 진행함에 따라 동반되는 유전자 변이 획득과 함께 점차로 항원-비의존성 질환으로 진화할 수 있으며, 추가적인 유전자 변이로 인하여 고등급 조직학적 유형의 림프종으로 전환될 수도 있다. NF-κB 활성 경로는 정상 림프구의 발생과 증식과정에서 엄격하게 조절되어 작동되는 경로이며 위 MALT 림프종 유발 기전의주요 표적이 된다. MALT 림프종에서 관찰되는 여러 가지 유전자 변이는 비정상적 NF-κB 활성을 유발하여 종양세포가 항원자극-의존성을 극복하는 기전을 제공해 준다.
H. pylori 감염 환자의 위 점막에서 MALT 림프종이 발생하기 전에 이미 단클론성 B세포 증식이 확인되는 경우도 있으며, 초기 MALT 림프종에서는 분자생물학적 검사에서 다클론성으로 나타나는 경우가 많고, MALT 림프종 특이적 면역표현형이 없어 진단을 기본적으로 H/E 소견에 의존한다는 점을 고려할 때, ‘H. pylori 만성위염-MALT형성-항원의존성 MALT림프종-항원비의존성MALT림프종’을 하나의 스펙트럼으로 이해할 필요가 있다. 이러한 점에서 Wotherspoon 점수화 체계와 GELA 등급체계는 병리-임상 간의 의사소통을 위하여 매우 유용하게 활용될 수 있을 것이다.
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참고문헌 (24)
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Ansel KM / 2000 / A chemokine-driven positive feedback loop organizes lymphoid follicles / Nature 406 : 309 ~ 314
Burrell BE / 2011 / Tolerance and lymphoid organ structure and function / Front Immunol 2 : 64 ~
Copie-Bergman C / 2003 / Proposal for a new histological grading system for post- treatment evaluation of gastric MALT lymphoma / Gut 52 : 1656 ~
Craig VJ / 2010 / Gastric MALT lymphoma B cells express polyreactive, somatically mutated immunoglobulins / Blood 115 : 581 ~ 591
D'Elios MM / 2004 / Gastric autoimmunity: the role of Helicobacter pylori and molecular mimicry / Trends Mol Med 10 : 316 ~ 323
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