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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제89권 제6호
발행연도
2015.1
수록면
709 - 713 (5page)

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성인 혈전성혈소판감소자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia)과 혈소판감소증이 동반된 혈전미세혈관병증(thrombotic microangiopathy)을 특징으로 하며 신경학적 이상, 신기능장애, 발열 등이 동반될 수 있는 비교적 드문 혈액질환으로 a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member of 13 (ADAMTS-13)의 결핍 혹은 활성도 저하가 관여하는 것으로 알려져 있다[1]. 혈장교환술에불응하거나 재발한 성인 특발성 TTP의 경우 B세포 림프구의 표면 항원인 CD20에 대한 단일클론항체인 rituximab을 이용한 치료가 효과가 있음이 다수의 증례 및 소규모 연구를통하여 보고되어 있는데 대부분 1회 투약 시 375 mg/m2의 용량을 사용하였다[2-4]. 이는 림프계 종양 및 일부 자가면역질환에서 사용되는 통상적인 용량 및 용법에 따른 것으로 실제성인의 TTP에서 rituximab의 적절한 용량에 대하여 구체적으로 연구된 바는 없다. 저자들은 혈장교환술과 부신피질스테로이드 제제에 불응성인 성인의 특발성 TTP에서 상대적으로 적은 용량을 투여한 후 관해에 이르게 된 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
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목차

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참고문헌 (10)

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Caramazza D / 2010 / Relapsing or refractory idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpurahemolytic uremic syndrome: the role of rituximab / Transfusion 50 : 2753 ~ 2760 google schola Cuttner J / 1980 / Thrombotic thrombocytopenic purpura: a ten-year experience / Blood 56 : 302 ~ 306 google schola Froissart A / 2012 / Efficacy and safety of first-line rituximab in severe, acquired thrombotic thrombocytopenic purpura with a suboptimal response to plasma exchange. Experi google schola George JN / 2006 / Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura / N Engl J Med 354 : 1927 ~ 1935 google schola George JN / 2006 / Rituximab therapy for thrombotic thrombocytopenic purpura:a proposed study of the Transfusion Medicine/Hemostasis Clinical Trials Network with a systematic google schola

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