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특발성 폐동맥 고혈압은 가족력이나 뚜렷한 원인 없이 폐모세혈관 전부위 폐혈관에서 일차적인 문제가 발생하여 폐혈관 저항이 점차적으로 증가되어 우심실 기능 장애와 사망을 유발하는 난치성 질환으로서, 만족스러운 치료방법이 없으며 진단 시 예후가 말기 악성종양에 준해, 조기 진단과 치료가 생존율 향상에 필수적이다.
지난 10여 년간 폐동맥 고혈압의 병태생리에 대한 많은 이해가 이루어졌으며 특히 폐동맥 고혈압 특이 약제의 개발에 힘입어 질병군의 인지 당시와 비교하여 주목할만한 생존율의 향상이 이루어졌다. 그러나 이러한 의학적 발전과 새로운 치료 방법의 개발에도 불구하고 여전히 폐동맥 고혈압의 예후는 악성종양에 비견될 수 있을 만큼 나쁜 것 또한 사실이며 이를 극복하기 위해 다양한 연구 및 이들 연구의 현재 상태를 이해하고 관련 성과를 환자 사례별로 적절히 적용하는 것은 이러한 희귀난치성 질환의 치료성적을 향상하고 극복하기 위해 반드시 필요하다 하겠다.
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참고문헌 (22)
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Barst RJ / 1996 / A comparison of continuous intravenous epoprostenol(prostacyclin)with conventional therapy for primary pulmonary hypertension / N Engl J Med 334 : 296 ~ 301
Ghofrani H / 2012 / Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a randomized, double-blind, placebo-controlled study (PATENT-1) / CHEST 142 : 1027 ~
Ghofrani HA / 2010 / Imatinib in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to established therapy / Am J Respir Crit Care Med 182 : 1171 ~ 1177
Ghofrani HA / 2010 / Riociguat for chronic thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension : a phase II study / Eur Respir J 36 : 792 ~ 799
Gomberg-Maitland M / 2012 / Cicletanine as add-on therapy for pulmonary arterial hypertension / CHEST 142 : 806 ~
Ghofrani H / 2012 / Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a randomized, double-blind, placebo-controlled study (PATENT-1) / CHEST 142 : 1027 ~
Ghofrani HA / 2010 / Imatinib in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to established therapy / Am J Respir Crit Care Med 182 : 1171 ~ 1177
Ghofrani HA / 2010 / Riociguat for chronic thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension : a phase II study / Eur Respir J 36 : 792 ~ 799
Gomberg-Maitland M / 2012 / Cicletanine as add-on therapy for pulmonary arterial hypertension / CHEST 142 : 806 ~
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