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We report here on a case of a rare, complex bronchopulmonary foregut malformation (BPFM) that was composed of an extralobar pulmonary sequestration communicating with an esophageal duplication cyst. A 33-year-old female presented with an incidentally detected chest mass. The computed tomography revealed a 7.5 × 4.0 cm sized heterogeneous, solid and cystic lesion in the right superior mediastinum. Surgical resection demonstrated the solid portion to be isolated lung tissue invested in its own pleura. A unilocular cyst was communicating with the bronchus of the sequestrated lung, and microscopically the cyst was lined by squamous epithelium overlying the thick layers of smooth muscle. This case is important for understanding the spectrum of BPFMs and for differentiating a mediastinal mass, especially one at the unusual location.

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