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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제47권 제2호
발행연도
2013.1
수록면
137 - 147 (11page)

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Background: Epstein-Barr virus (EBV)-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), EBV-positive systemic T-cell lymphoproliferative disease (STLPD) of childhood, and chronic active EBV (CAEBV) infection may develop after primary EBV infection. This study reviewed the clinicopathological spectrum of EBV-associated T- and natural killer (NK)-cell LPD, including STLPD and CAEBV infection, with an analysis of T-cell clonality. Methods: Clinicopathological features of seven patients with EBV-associated HLH or STLPD and 12 patients with CAEBV infection were reviewed. Immunohistochemical staining and a T-cell receptor (TCR) gene rearrangement study were performed. Results: STLPD and EBV-positive HLH showed significantly overlapping clinicopathological findings. One patient with STLPD and one patient with EBV-positive HLH demonstrated moderate to severe atypia of the infiltrating lymphocytes, whereas the remaining patients lacked significant atypia. Twelve patients had CAEBV infection, four of whom suffered mosquito-bite hypersensitivity, five showed NK lymphocytosis, and one suffered hydroa vacciniforme. Infiltrating lymphocytes were predominantly small and devoid of atypia. Hemophagocytic histiocytosis was found in seven of 11 patients. Monoclonality was detected in three (50%) of the six patients with successful TCR gene analysis. Conclusions: EBV-positive HLH and STLPD share similar clinicopathological findings and may constitute a continuous spectrum of acute EBV-associated T- or NK-cell proliferative disorders. The distinction of EBV-positive T-cell LPD from EBV-positive HLH may be difficult during routine diagnoses because of the technical limitations of clonality assessment.
#Epstein-Barr virus infections #Lymphoma #T-cell #Killer cells #natural #Lymphoproliferative disorders #Clonality

목차

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Ito E / 2000 / Fatal Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis with clonal karyotype abnormality / Int J Hematol 71:263~265 google schola Imashuku S / 2011 / Treatment of Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH); update 2010 / J Pediatr Hematol Oncol 33:35~39 google schola Imashuku S / 2003 / Treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH) in young adults: a report from the HLH study center / Med Pediatr Oncol 41:103~109 google schola Imashuku S / 2004 / Longitudinal follow-up of patients with Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis / Haematologica 89:183~188 google schola Kano K / 2005 / Glomerulonephritis in a patient with chronic active Epstein-Barr virus infection / Pediatr Nephrol 20:89~92 google schola

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