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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한소아알레르기호흡기학회 Allergy Asthma & Respiratory Diseases Allergy Asthma & Respiratory Diseases 제17권 제4호
발행연도
2007.1
수록면
372 - 383 (12page)

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목 적 : 일차성 면역결핍질환은 신체 내 면역계의 한부분 또는 여러부분의 결함으로 인하여 제 기능을 하지 못하는 질환이다. 이런 환자들은 감염에 잘 이환되기도 하는 것뿐만 아니라 호흡기 합병증이 흔하게 생기게 된다. 이 연구는 일차성 면역결핍증을 가진 환자들의 호흡기 합병증의 특징과 각 면역결핍 형태에 따른 특징을 분석하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2006년 12월까지 세브란스 병원에서 진료한 37명의 일차성 면역결핍증 환자의 기록을 후향적으로 조사하였고, 각 환자들의 체액 배양검사, 흉부 X 선 사진, CT사진 및 유전자 검사결과를 조사하였다. 결 과 : 일차성 면역결핍환자들의 대부분이 반복되는 호흡기 감염의 경험이 있었고, 생존환자 25명 중 17명(68%)에서 만성적인 호흡기 합병증을 가지고 있었다. 저감마글로불린혈증을 가진 환자들은 기관지 주위벽이 두꺼워지거나, 기관지 확장증 등이 특징적이었으며, 과 IgE 증후군 환자에서는 폐기종이 특징인 소견을 보였다. 또한 저감마글로불린혈증을 가진 면역결핍환자에서는 주로 S. aureus, S. pneumoniae, P. aeroginosa, H. influenza 등의 세균 감염이 있었고, 세포 매개 면역 결핍 환자에서는 yeast나 아메바가 동정되는 등 세균감염이 일차성 면역결핍 환자들의 51%에서 확인되었다. 결 론 : 많은 일차성 면역결핍환자들은 감염에 이환되며, 특히 반복되는 호흡기 감염의 병력을 가지고 있었다. 반복적인 호흡기 감염과 감염에 대한 숙주의 특징적인 반응이 호흡기 합병증을 나타내는 것으로 보이고 일부 면역결핍증은 특징적인 호흡기 합병증을 보이고 있어, 면역결핍 질환의 진단에 도움이 될 수도 있을 것이다. 호흡기 감염과 합병증이 일차성 면역결핍 환자들의 예후에 중요한 만큼 조기 진단과 정기적이고 체계적인 관리가 호흡기 합병증의 조기발견과 예방에 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.
#Immunologic deficiency syndrome #Pulmonary disease

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