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Cornelia de Lange 증후군(Cornelia de Lange Syndrome)은 성장지연, 정신지체, 골격과 외모의 이상을 특징으로 하는선천성 희귀병이다. 대표적 합병증으로는 위-식도 역류증이 있는데, 이로 인한 구토증은 기도를 폐쇄하여 질식의 우려가 있으므로 전신마취 시 특별한 주의가 요구된다.
10세 4개월 Cornelia de Lange 증후군 환아가 치아우식증을 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상적으로 하악 왜소증, 치열 총생, 왜소치, 치아우식증, 치아부식증, 구개수열의 소견을 보였으며, 중증의 정신지체 및 청각장애로인해 환자 협조도가 부족하여 외래 전신마취 하에 치과치료를 시행하였기에 보고하는 바이다.
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참고문헌 (19)
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Allanson JE / 1997 / De Lange syndrome: subjective and objective comparison of the classical and mild phenotypes / J Med Genet 34 : 645 ~ 650
Aslihan Soyal Toker / 2009 / Dental Findings in Cornelia De Lange Syndrome / Yonsei Medical Journal 50 (2) : 289 ~ 292
Calnan J / 1954 / Submucous cleft palate / Br J Plast Surg 6 : 264 ~ 282
Del Gaudio A / 2009 / Tetraplegia and respiratory failure following mild cervical trauma in a child with Cornelia De Lange syndrome / Minerva Anestesiol 75 : 169 ~ 170
Dorsett D / 2009 / On the molecular etiology of Cornelia de Lange syndrome / Ann N Y Acad Sci 1151 : 22 ~ 37
Aslihan Soyal Toker / 2009 / Dental Findings in Cornelia De Lange Syndrome / Yonsei Medical Journal 50 (2) : 289 ~ 292
Calnan J / 1954 / Submucous cleft palate / Br J Plast Surg 6 : 264 ~ 282
Del Gaudio A / 2009 / Tetraplegia and respiratory failure following mild cervical trauma in a child with Cornelia De Lange syndrome / Minerva Anestesiol 75 : 169 ~ 170
Dorsett D / 2009 / On the molecular etiology of Cornelia de Lange syndrome / Ann N Y Acad Sci 1151 : 22 ~ 37
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