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근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다.
본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 3~3.5 μg/mL, 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.
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참고문헌 (25)
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Chalkiadis GA / 1990 / Cardiac arrest after isoflurane anesthesia in a patient with Duchenne’s muscular dystrophy / Anaesthesia 45 : 22 ~ 25
Enzmann NR / 1998 / Malignant hyperthermia : effects of sarcoplasmic reticulum Ca2+ pump inhibition / Muscle Nerve 21 : 361 ~ 366
Fruen BR / 1995 / Effects of propofol on Ca2+ regulation by malignant hyperthermia- susceptible muscle membranes / Anesthesiology 82 : 1274 ~ 1282
Fukuyama Y / 1960 / A peculiar form of congenital progressive muscular dystrophy / Paediatr Univ Tokyo 4 : 5 ~ 8
Fumiaki Saito / 2011 / Fukuyamatype congenital muscular dystrophy and defective glycosylation of α-dystroglycan / Skeletal Muscle 1 : 22 ~
Enzmann NR / 1998 / Malignant hyperthermia : effects of sarcoplasmic reticulum Ca2+ pump inhibition / Muscle Nerve 21 : 361 ~ 366
Fruen BR / 1995 / Effects of propofol on Ca2+ regulation by malignant hyperthermia- susceptible muscle membranes / Anesthesiology 82 : 1274 ~ 1282
Fukuyama Y / 1960 / A peculiar form of congenital progressive muscular dystrophy / Paediatr Univ Tokyo 4 : 5 ~ 8
Fumiaki Saito / 2011 / Fukuyamatype congenital muscular dystrophy and defective glycosylation of α-dystroglycan / Skeletal Muscle 1 : 22 ~
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