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저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제5권 제2호
발행연도
2009.1
수록면
53 - 64 (12page)

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Muscle-specific tyrosine-kinase-antibody-positive myasthenia gravis (MuSK-MG) has emerged as a distinct entity since 2001. This disease has been reported worldwide, but with varying rates among patients with generalized acetylcholine-receptor-antibody-negative MG. MuSK-MG was detected in approximately 37% of generalized acetylcholine receptor antibody-negative MG. MuSK-MG patients were predominantly female with more prominent facial and bulbar involvement and more frequent crises. Disease onset tended to be earlier. Patients tended to have a relatively poor edrophonium response but showed prominent decrement in the repetitive nerve stimulation test in the facial muscles. Patients were more likely to display poor tolerance of, or a lack of improvement with, anticholinesterase agents. Somewhat better response was observed with steroids and plasma exchange. Most were managed successfully with aggressive immunomodulatory therapies, although a higher proportion of MuSK-MG patients had a refractory course when compared with other forms of generalized MG. I present here an up-to-date overview on MuSK-MG based on our experience at the University of Alabama at Birmingham and the existing literature.
#myasthenia gravis #muscle-specific tyrosine-kinase-antibody #seronegative myasthenia gravis

목차

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참고문헌 (27)

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Caress JB / 2005 / Anti-MuSK myasthenia gravis presenting with purely ocular findings / Arch Neurol 62 : 1002 ~ 1003 google schola Chan JW / 2007 / Ocular myathenia: a rare presentation with MuSK antibody and bilateral extraocular muscle atrophy / Br J Ophthalmol 91 : 842 ~ 843 google schola Cole RN / 2008 / Anti-MuSK patient antibodies disrupt the mouse neuromuscular junction / Ann Neurol 63 : 782 ~ 789 google schola Evoli A / 2008 / Response to therapy in myasthenia gravis with anti-MuSK antibodies / Ann N Y Acad Sci 1132 : 76 ~ 83 google schola Farrugia ME / 2006 / MRI and clinical studies of facial and bulbar involvement in MuSK antobody-associated myasthenia gravis / Brain 129 : 1481 ~ 1492 google schola

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