신생검을 받은 소아 신증후군에서 조직병리 소견과 치료 성과

정혜전; 윤석; 김성도; 조병수

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자료유형: 학술저널

저자정보: 정혜전 윤석 김성도 조병수

저널정보: 대한소아신장학회 Childhood Kidney Diseases Childhood Kidney Diseases 제9권 제2호

발행연도: 2005.1

수록면: 149 - 158 (10page)

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목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 결과를 보기 위해 연구를 시행하였다.방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다.결 과 : 약 반수의 환아(52.1%)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1%, 초점 분절사구체신염 5.3%, 막증식사구체신염 2.4%, 막성신병증 2.4%, Ig A 신염 1.8% 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0%)에서 마침내 완해를 보였다.

Purpose : To determine the histological findings and treatment outcome in cases of childhood nephrotic syndrome which required renal biopsy. Methods : We retrospectively reviewed the clinical, laboratory, pathologic findings and therapeutic outcomes of 169 nephrotic children who received a renal biopsy at the Department of Pediatrics, Kyunghee Medical University Hospital, Seoul from 1984 to 2004 over a period of 21 years. The renal biopsy was performed in nephrotic children who showed atypical features at presentation, or needed cytotoxic therapy because of frequent-relapsing, steroid-dependent, or steroid-resistant nephrotic syndrome(SRNS). Results : Minimal change disease(MCD) was found in 52.1% of the patients, followed by diffuse mesangial proliferation(33.1%), focal segmental gomerulosclerosis(5.3%), membranoproliferative glomerulonephritis(2.4%), membranous nephropathy(2.4%), and IgA nephropathy(1.8 %). In MCD children, 14.8% had hematuria, 22.7% had hypertension, 5.7% showed decreased renal function, and no patient was found to have an abnormal complement level. Among patients diagnosed with diseases other than MCD, 43.2% had hematuria, 21.0% was found to be hypertensive, 7.4% of children showed decreased renal function and only 3(3.7%) had decreased complement level; the rates of hematuria and SRNS were found to be significantly higher than MCD patients. Among 37 SRNS patients, 30(81.0%) showed a final remission state with long-term steroid therapy, including methylprednisolone pulse therapy, over 4 months, with or without cytotoxic therapy. Conclusion : Almost half of the cases of childhood nephrotic syndrome requiring renal biopsy were not diagnosed with MCD. Among atypical features, hematuria and steroid-resistance would be the most probable indicators for a diagnosis other than MCD. Even in patients with SRNS, long-term methylprednisolone pulse therapy may result in a good remission rate.

#Nephrotic syndrome #Renal biopsy #Methylprednisolone pulse therapy

참고문헌 (27)

참고문헌 신청

Bhimma R / 1997 / Nephrotic syndrome in South African children:changing perspectives over 20 years 11 : 429 ~ 34

Bonilla-Felix M / 1999 / Changing patterns in the histopathology of idiopathic nephrotic syndrome in children 55 : 1885 ~ 90

Braden GL / 2000 / Changing incidence of glomerular diseases in adults 35 : 878 ~ 83

Choi IJ / 2001 / An analysis of 4,514 cases of renal biopsy in Korea 42 : 247 ~ 54

Eddy AA / 2003 / Nephrotic syndrome in childhood 362 : 629 ~ 39

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