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Odontogenic carcinosarcoma is an extremely rare malignant odontogenic tumor with only a few reported cases. It is characterized by a true mixed tumor showing malignant cytology of both epithelial and mesenchymal components. It has been assumed to arise from pre-existing lesions such as am-eloblastoma, ameloblastic fibroa, and ameloblastic fibrosaroma. To date, the reported cases have exhibited considerably aggressive clinical behavior. The case of an odontogenic carcinosarcoma in the mandible of a 61-year-old male is described herein. The tumor destroyed the cortex of the mandible and invaded the adjacent tissues. Treatment was performed by surgical resection and reconstruction. The purposes of this article are to introduce odon-togenic carcinosarcoma through this case study, to distinguish it from related diseases and to discuss features of the tumor in the existing literature.

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