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일측성 폐무발생의 발생 빈도는 매우 낮지만, 일단 발생했을 경우에는 다른 선천성 기형을 흔히 동반한다. 일측성 폐무발생은 다른 선천성 기형의 동반 유무에 따라 사산, 출생 후 바로 사망 또는 장기간 생존 등으로 예후가 매우 다양하다. 그러므로, 산전검사에서 일측성 폐무발생을 진단하는 것은 매우 중요하다. 본 증례에서는 기저질환이 없는 산모에서 임신 21주에 산전 복부초음파로 태아의 일측성 폐무발생이 진단되었고, 출생 후 기관식도누출관, 식도폐쇄 소견이 있어 수술을 시행하였다. 이후 특별한 문제 없이 외래 추적관찰 중에 호흡기계 감염으로 인해 사망한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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