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Granular cell tumor (GCT) is an uncommon, usually benign neoplasm; however, a malignant potential has been described. MalignantGCT is an extremely rare neoplasm showing rapid growth and invasion into adjacent muscles, lymph nodes, or vessels, or even distantmetastasis. We recently experienced a case of a histologically benign or atypical but clinically malignant GCT, with invasion of the lymphnodes and vessels in the sigmoid colon, diagnosed by segmental colon resection with lymph node dissection. We also performed a reviewof relevant medical literature.

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