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자가면역성 췌장염은 자가면역 기전에 의해 발생되며 다른 췌장염과는 구분되는 특징적인 형태학적, 조직학적 그리고 임상적 성상을 나타낸다. 1961년 첫 보고가 된 이후, 자가면역성 췌장염의 자가항체에 대해 많은 보고가 있었다. 자가면역성 췌장염의 조직소견은 림프구와 형질 세포의 침윤이 특징적인데, IgG4가 증가되는 경우가 많다. IgG4 면역염색으로 진단된 예는 드물게 보고되고 있고, 국내에는 보고된 예가 없었다. 저자들은 자가면역성 췌장염의 소견을 보인 환자의 혈청에서 IgG4가 증가되어 있고, 십이지장 주유두 조직 검사에서 형질 세포가 IgG4 염색에 양성을 보이는 증례를 경험하였기에 보고한다.

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