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학술저널
저자정보
Kim, Kaayeong (Pocheon CHA Medeical collage hospital, Dept. of Pedodontics) Lee, Kwanhee (Pocheon CHA Medeical collage hospital, Dept. of Pedodontics) Kim, Minsoo (Pocheon CHA Medeical collage hospital, Dept. of Pedodontics)
저널정보
대한심미치과학회 대한심미치과학회지 대한심미치과학회지 제13권 제2호
발행연도
2004.1
수록면
7 - 11 (5page)

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The Schwachman-Diamond syndrome is an autosomal recessive syndrome(1/20,000 births), consisting of pancreatic insufficiency, neutopenia, which may be intermittent, neutrophil chemotaxis defects, metaphyseal dysostosis, failure to thrive and short stature. Patients present in infancy with poor growth and grease, foul-smelling stools that are characteristic of malabsorption. These children can be readily differentiated from those with cystic fibrosis by their normal sweat chloride levels, lack of the cystic fibrosis gene, and characteristic metaphyseal lesions. Pathologically, the pancreatic acini are replaced by fat with little fibrosis. The neutropenia may be cyclic. Recurrent pyogenic infections otitis media, pneumonia, dermatitis(fig 1), sepsis are common and a frequent cause of death. In dental examination, these patients had a poor oral hygine and moderate generalized marginal gingivitis, also show delayed primary tooth exfoliation and oral development. This report illustrates a case that pancreatic agenesis 6 yeas-old boy with various esthetic dental problems has been served the esthetic dental restoration of 6 years.

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