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저자정보
오성일 (인제대학교) 오주연 (단국대학교) 박동휘 (울산대학교) 손광주 (경북대학교) 박진성 (경북대학교)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제16권 제4호
발행연도
2020.1
수록면
586 - 591 (6page)

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Background and Purpose The Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Functional Rating Scale (SBMAFRS) is a reliable and valid instrument for evaluating the functional status of patients with spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). This study aimed to validate a Korean version of the SBMAFRS in an SBMA population. Methods We applied the SBMAFRS to 64 SBMA patients at their regular follow-up clinical visits. The patients underwent clinical evaluations that included the 6-minute walking test (6MWT), forced vital capacity (FVC), manual muscle test, and the Penetration-Aspiration Scale (PAS). To estimate the stability of the SBMAFRS, the scale was reapplied to a subset of 31 randomly selected patients within 4 weeks of the initial test. The convergent validity was evaluated, and correlations were examined between SBMAFRS items and the muscular force, the total and subscores on the Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R), FVC, PAS score, age at onset, disease duration, and 6MWT results. Results The internal consistency of the scale was confirmed by a high Cronbach’s alpha (total raw alpha=0.867, total standardized alpha=0.863). The test-retest reliability as assessed by Spearman’s rho was also high. The total score and subscores of the SBMAFRS were strongly correlated with the respective items and subscores of the ALSFRS-R, respiratory function, and the 6MWT. Conclusions We have performed a validation study of the Korean version of a disease-specific functional rating scale for SBMA patients. The SBMAFRS is a useful tool for clinical practice and as a potential outcome measure for Korean SBMA patients.
#spinal and bulbar muscular atrophy #translations #validity and reliability.

목차

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참고문헌 (14)

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Lee JH / 2005 / Phenotypic variability in Kennedy’s disease : implication of the early diagnostic features / Acta Neurol Scand 112:57~63 google schola Rhodes LE / 2009 / Clinical features of spinal and bulbar muscular atrophy / Brain 132:3242~3251 google schola Querin G / 2017 / Kennedy disease (X-linked recessive bulbospinal neuronopathy): a comprehensive review from pathophysiology to therapy / Rev Neurol (Paris) 173:326~337 google schola Manzano R / 2018 / Beyond motor neurons : expanding the clinical spectrum in Kennedy’s disease / J Neurol Neurosurg Psychiatry 89:808~812 google schola Atsuta N / 2006 / Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy(SBMA) : a study of 223 Japanese patients / Brain 129:1446~1455 google schola

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