Anesthetic considerations for an adult with Wolf- Hirschhorn syndrome - A case report -

김혜진; 유준아; 박세연; 김은정; 박순지; 김희영

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저자정보: 김혜진 (양산부산대학교병원 마취통증의학과) 유준아 (양산부산대학교병원 마취통증의학과) 박세연 (양산부산대학교병원 마취통증의학과) 김은정 (양산부산대학교치과병원 치과마취통증의학과) 박순지 (부산대학교 의과대학 양산병원 마취통증의학과) 김희영 (양산부산대학교병원 마취통증의학과)

저널정보: 대한마취통증의학회(구 대한마취과학회) Anesthesia and Pain Medicine Anesthesia and Pain Medicine Vol.15 No.1

발행연도: 2020.1

수록면: 120 - 123 (4page)

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Background: Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) includes features such as growth restriction, mental retardation, congenital heart disease, convulsions as well as microcephaly and micrognathia. Thus, the anesthesiologists may have difficulties in airway management, neuromuscular relaxation, and in maintaining hemodynamic stability. Case: A 24-year-old man with WHS underwent surgery for closed reduction and internal fixation of the right neck of femur. His face showed features typical of patients with WHS such as a prominent glabella, hypertelorism, micrognathia, low-set malformed ears, and a down-turned mouth. Since difficult airway management was expected, a video-assisted laryngoscope was used for successful intubation. The surgery terminated without any problems under total intravenous anesthesia. Conclusions: A patient with WHS may have a variety of problems. Therefore, through careful evaluation of the airway, cardiovascular system, and cerebral nervous system and by making an appropriate anesthetic plan, anesthesiologists can perform a safe general anesthesia in patients with WHS.

#Adult #Airway management #Chromosome abnormality #General anesthesia #Wolf-Hirschhorn syndrome.

참고문헌 (9)

참고문헌 신청

Paradowska-Stolarz AM / 2014 / Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) -literature review on the features of the syndrome / Adv Clin Exp Med 23:485~489

Bösenberg AT / 2007 / Anaesthesia and Wolf-Hirschhorn syndrome / South Afr J Anaesth Analg 13:31~34

Ginsburg R / 1988 / Malignant hyperthermia in the Wolf-Hirschhorn syndrome / Anaesthesia 43:386~388

최재호 / 2011 / Anesthetic experience using total intra-venous anesthesia for a patient with Wolf-Hirschhorn syndrome -A case report- / Korean Journal of Anesthesiology 60(2):119~123

Mohiuddin S / 2005 / Anesthesia for children with Wolf-Hirshhorn syndrome : a report and literature review / Paediatr Anaesth 15:254~255

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