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저자정보
Xiao-Dong Li (Sun Yat-sen University) Jing Zhou (Foshan First People’s Hospital) Rui Li (Sun Yat-sen University) Bingjun Zhang (Sun Yat-sen University) Yuge Wang (Sun Yat-sen University) Xiaonan Zhong (Sun Yat-sen University) Yaqing Shu (Sun Yat-sen University) Yanyu Chang (Sun Yat-sen University) Wei Qiu (Sun Yat-sen University)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제18권 제4호
발행연도
2022.7
수록면
453 - 462 (10page)

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Background and Purpose Patients presenting with clinical characteristics that are strongly suggestive of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) have a high risk of develop ing definite NMOSD in the future. Little is known about the clinical course, treatment, and prognosis of these patients with likely NMOSD at disease onset. Methods This study prospectively recruited and visited 24 patients with the limited form of NMOSD (LF-NMOSD) at disease onset from November 2012 to June 2021. Their demo graphics, clinical course, longitudinal aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG) serology, MRI, therapeutic management, and outcome data were collected and analyzed. Results The onset age of the cohort was 38.1±12.0 years (mean±standard deviation). The median disease duration was 73.5 months (interquartile range=44.3?117.0 months), and the follow-up period was 54.2±23.8 months. At the end of the last visit, the final diagnosis was categorized into AQP4-IgG-seronegative NMOSD (n=16, 66.7%), AQP4-IgG-seropositive NMOSD (n=7, 29.2%), or multiple sclerosis (n=1, 4.2%). Seven of the 24 patients (29.2%) ex perienced conversion to AQP4-IgG seropositivity, and the interval from onset to this serologi cal conversion was 37.9±21.9 months. Isolated/mixed area postrema syndrome (APS) was the predominant onset phenotype (37.5%). The patients with isolated/mixed APS onset showed a predilection for conversion to AQP4-IgG seropositivity. All patients experienced a multipha sic disease course, with immunosuppressive therapy reducing the incidence rates of clinical relapse and residual functional disability. Conclusions Definite NMOSD may be preceded by LF-NMOSD, particularly isolated/ mixed APS. Intensive long-term follow-up and attack-prevention immunotherapeutic man agement is recommended in patients with LF-NMOSD.
#neuromyelitis optica spectrum disorders #anti-aquaporin 4 autoantibody #area postrema #optic neuritis #treatment outcome.

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