지원사업
학술연구/단체지원/교육 등 연구자 활동을 지속하도록 DBpia가 지원하고 있어요.
커뮤니티
연구자들이 자신의 연구와 전문성을 널리 알리고, 새로운 협력의 기회를 만들 수 있는 네트워킹 공간이에요.
논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2017.1
- 수록면
- 152 - 159 (8page)
이용수
초록· 키워드
오류제보하기
목적: 본 연구에서는 서울대학교 어린이병원에서 범저감마글로불린혈증(X-linked agammaglobulinemia [XLA])로 진단된 환자들의 임상적 증상 및 치료에 대해서 보고하고자 하였다.
방법: 14명의 남자 환자가 XLA로 진단되었으며 CD19+ B 세포가 2% 미만이며 Bruton’s tyrosine kinase (Btk) 유전자 돌연변이가 있는 경우를 기준으로 하였다.
결과: 모든 XLA 환자에서 반복적인 세균성 감염이 있었고 환자의 20%에서 호중구 감소증이 있었으며환자 어머니의 75%가 보인자였다. Btk gene study에서는 돌연변이가 다양한 부위에서 나타났으며 특정부위에서 집중적으로 발생하지는 않았다. 면역글로불린 정맥주사 후 반복적인 세균성 감염은 줄어들었으나 합병증으로 기관지 확장증이 14명 중 3명, 지속적인 부비동염은 4명에서 발생하였다.
결론: 4세 이전 세균 감염이 반복되는 경우 XLA와 같은 체액성 면역결핍을 의심하여 글로불린 검사를하는 것이 조기 진단에 중요하며 Btk 유전자변이 검사를 시행하여 확진한 후 면역글로불린 정맥주사및 예방적 항생제 등 적절한 치료를 통해 합병증을 줄이고 무 질병 상태를 유지할 수 있다.
목차
등록된 정보가 없습니다.
참고문헌 (23)
참고문헌 신청
Bayrakci B / 2005 / The efficacy of immunoglobulin replacement therapy in the long-term follow-up of the B-cell deficiencies (XLA, HIM, CVID) / Turk J Pediatr 47 : 239 ~ 246
Bonagura VR / 2008 / Biologic IgG level in primary immunodeficiency disease : the IgG level that protects against recurrent infection / J Allergy Clin Immunol 122 : 210 ~ 21
Bruton OC / 1952 / Agammaglobulinemia / Pediatrics 9 : 722 ~ 728
Conley ME / 2002 / Clinical findings leading to the diagnosis of X-linked agammaglobulinemia / J Pediatr 141 : 566 ~ 571
Eijkhout HW / 2001 / The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemi
Bonagura VR / 2008 / Biologic IgG level in primary immunodeficiency disease : the IgG level that protects against recurrent infection / J Allergy Clin Immunol 122 : 210 ~ 21
Bruton OC / 1952 / Agammaglobulinemia / Pediatrics 9 : 722 ~ 728
Conley ME / 2002 / Clinical findings leading to the diagnosis of X-linked agammaglobulinemia / J Pediatr 141 : 566 ~ 571
Eijkhout HW / 2001 / The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemi
함께 읽어보면 좋을 논문
논문 유사도에 따라 DBpia 가 추천하는 논문입니다. 함께 보면 좋을 연관 논문을 확인해보세요!
-
Pyoderma Gangrenosum in a Patient with X-Linked Agammaglobulinemia
Annals of Dermatology
2017 .01
-
Delayed Percutaneous Transluminal Angioplasty(PTA) on The Below-the-knee(BTK) Artery Access from In-situ Bypass Graft: A Case Report
대한외과학회 학술대회 초록집
2020 .11
-
중소병원 간호사의 감염예방을 위한 정맥주사실무 수행 영향요인
기본간호학회지
2020 .11
-
The First Report on Clinical Manifestation of Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome in Korean Children
Pediatric Infection and Vaccine
2018 .01
-
양성 고페닐알라닌혈증 환자에 대한 임상적 고찰과 유전자 분석
대한유전성대사질환학회지
2016 .01
-
전형적 호모시스틴뇨증 환자들의 임상적 특성과 유전자분석
대한유전성대사질환학회지
2015 .01
-
의료 관련 감염의 예방과 치료
대한의사협회지
2016 .01
-
Trimethoprim/Sulfamethoxazole 치료력이 없는 환자에서발생한 Trimethoprim/Sulfamethoxazole 내성 Pneumocystis jirovecii 폐렴 1예
Laboratory Medicine Online
2016 .01
-
일 상급종합병원 입원 환자가 인식한 환자중심간호가 환자경험에 미치는 영향
간호행정학회지
2023 .06
-
Clinical Spectrum and Short-term Effects of Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type II
대한유전성대사질환학회지
2018 .01
-
일부지역 치과의 기관, 감염관리자, 환자의 감염관리에 관한 연구
치위생과학회지
2015 .01
-
사람면역결핍바이러스 감염의 진단
대한내과학회지
2024 .02
-
Occult HBV among Anti-HBc Alone: Mutation Analysis of an HBV Surface Gene and Pre-S Gene
Yonsei Medical Journal
2017 .01
-
연명의료가 예견되는 시점에서 환자 가족의 역할: 말기암 환자 가족의 돌봄 경험에 대한 내러티브 분석
한국의료윤리학회지
2015 .06
-
유전자 편집에 근거한 유전자치료 연구의 윤리
한국의료윤리학회지
2016 .03
-
척추 수술 후 감염에 대한 위험인자: 당뇨병을 중심으로
대한척추외과학회지
2018 .01
-
Current Status of the Clinical Development of Gene Therapy
대한의생명과학회지
2018 .09
-
SLC25A13 유전자 돌연변이로 확진된 성인형 제 2형 시트룰린혈증 1례
대한유전성대사질환학회지
2016 .01
-
Comprehensive Cancer Panel Sequencing Defines Genetic Diversity and Changes in the Mutational Characteristics of Pancreatic Cancer Patients Receiving Neoadjuvant Treatment
Gut and Liver
2019 .01
-
제1형 신경섬유종증 가족에서 발견된 NF1 유전자 변이와 임상양상
대한내과학회지
2016 .01
이 논문의 저자 정보
최근 본 자료
댓글(0)
0