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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
연세대학교 의과대학 Yonsei Medical Journal Yonsei Medical Journal 제59권 제1호
발행연도
2018.1
수록면
128 - 134 (7page)

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Purpose: Children with mitochondrial disease (MD) have clinical phenotypes that are more severe than those found in adults. In this study, we assessed cardiac function in children with MD using conventional and advanced echocardiographic measurements, explored any unique patterns present, and investigated the development of early cardiomyopathy (CMP). Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 33 children with MD. All patients underwent transthoracicechocardiography with conventional and advanced myocardial analysis. We compared all data between patients and an age-matched healthy control group. Results: Conventional echocardiographic diastolic measurements of mitral E, E/A, and tissue Doppler E’ were significantly lower and E/E’ was significantly higher in children with MD, compared with the measurements from the control group. There was no significant difference in longitudinal and radial strain between the groups. Circumferential strain in the endocardium (p=0.161), middle myocardium (p=0.008), and epicardium (p=0.042) were lower in patients, compared to the values in controls. Circumferentialstrain was correlated with E’ (p<0.01, r>0.60). Conclusion: In children with MD, myocardial circumferential strain may develop early in all three layers, even with normally preservedlongitudinal and radial strain. This may be an early diagnostic indicator with which to predict CMP in this patient population.

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