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유문 주위의 십이지장 종괴로 내원한 57세 남자 환자가 grade 3의 십이지장 신경내분비암과 다발성 간 전이로 진단되었다. 9주기의 cisplatin, etoposide 병합 항암화학요법으로 치료받은후 복부 전산화단층촬영에서 원발 십이지장 종괴의 완전퇴행과 간 전이 병변의 현격한 크기 감소가 관찰되었다. 양전자방출단층촬영에서는 대사성 완전 관해 소견을 보였다. 유문보존 췌십이지장 절제술을 시행하였고, 5 mm 크기의잔존하는 신경내분비종양이 병리학적으로 확인되었다. 환자는처음 진단 이후 43개월 이상 재발의 증거 없이 생존 중이다. 본증례는 grade 3의 신경내분비암의 이질성에 대한 가능성을제시하고, 일부 환자들은 cisplatin, etoposide 병합 항암화학요법에 매우 좋은 반응성을 보여 완전 관해를 얻을 수 있음을시사한다.
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Yao JC / 2008 / One hundred years after “carcinoid”:epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States / J Clin Oncol 26:3063~3072
Scherübl H / 2010 / Neuroendocrine tumors of the small bowels are on the rise: early aspects and management / World J Gastrointest Endosc 2:325~334
Garcia-Carbonero R / 2016 / ENETS consensus guidelines for high-grade gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors and neuroendocrine carcinomas / Neuroendocrinology 103:186~194
Pavel M / 2016 / ENETS consensus guidelines update for the management of distant metastatic disease of intestinal, pancreatic, bronchial neuroendocrine neoplasms (NEN) and NEN of unknown primary site / Neuroendocrinology 103:172~185
Nilsson O / 2006 / Poorly differentiated carcinomas of the foregut (gastric, duodenal and pancreatic) / Neuroendocrinology 84:212~215
Scherübl H / 2010 / Neuroendocrine tumors of the small bowels are on the rise: early aspects and management / World J Gastrointest Endosc 2:325~334
Garcia-Carbonero R / 2016 / ENETS consensus guidelines for high-grade gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors and neuroendocrine carcinomas / Neuroendocrinology 103:186~194
Pavel M / 2016 / ENETS consensus guidelines update for the management of distant metastatic disease of intestinal, pancreatic, bronchial neuroendocrine neoplasms (NEN) and NEN of unknown primary site / Neuroendocrinology 103:172~185
Nilsson O / 2006 / Poorly differentiated carcinomas of the foregut (gastric, duodenal and pancreatic) / Neuroendocrinology 84:212~215
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