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안홍율 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 백승민 (서울대학교) 김보경 (서울대학교) 최정윤 (서울대학교병원) 홍경택 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 홍채리 (서울대학교병원) 최태현 (서울대학교) 김한수 (서울대학교병원 정형외과) 김태민 (서울대학교 의과대학 내과) 강형진 (서울대학교) 신희영 (서울대학교)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.24 No.2
발행연도
2017.1
수록면
114 - 120 (7page)

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Background: Soft tissue clear cell sarcoma is a rare tumor which originates from neural crest cells. Due to its rarity and lack of established treatment, the prognosis of clear cell sarcoma is poor. Here, we reviewed the clinical data and outcome of patients diagnosed with soft tissue clear cell sarcoma in our institution. Methods: A retrospective study was conducted on pediatric patients who were treated for pathologically confirmed soft tissue clear cell sarcoma at the Seoul National University Hospital, between January 2000 and July 2017. Results: Six patients (3 boys and 3 girls) were diagnosed with soft tissue clear cell sarcoma at a median age of 14 years 4 months (range 11 years 7 months – 19 years 3 months). The median size of the tumor was 5.6 cm (range, 0.6 cm to 7.9 cm). The most frequent symptom was pain (67%), and the most common primary site was the lower limb (67%). Three patients (50%) presented with metastases at diagnosis. Four patients underwent chemotherapy with various therapeutic combinations. Four patients received surgical resection. Only one patient received local radiotherapy. One patient died of primary refractory disease, three patients relapsed, while the remaining two survive event-free. Conclusion: Soft tissue clear cell sarcoma is a rare and highly aggressive tumor, for which there is no established treatment. All surviving patients received surgery, indicating that surgery is a key treatment modality. Further genetic studies of soft tissue clear cell sarcoma are needed to find a better treatment strategy.

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Pavlidis NA / 1984 / Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a clinicopathologic study. Presentation of six additional cases with review of the literature / Cancer 54:1412~1417 google schola Deenik W / 1999 / Clear cell sarcoma (malignant melanoma) of soft parts:A clinicopathologic study of 30 cases / Cancer 86:969~975 google schola Dim DC / 2007 / Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a review / Arch Pathol Lab Med 131:152~156 google schola Jacobs IA / 2004 / Clear cell sarcoma:an institutional review / Am Surg 70:300~303 google schola Ozuguz P / 2014 / Clear cell sarcoma / Indian Dermatol Online J 5:488~490 google schola

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