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위에 발생한 투명세포육종은 매우 드물며 국내에서 첫 증례를 보고하는 바이다. 투명세포육종의 진단은 어렵지만 충분한 조직 검체를 이용하여 면역조직화학 검사 및 분자학적검사를 하면 진단할 수 있고, 특히 EWS 유전자 전좌를 확인하는 것이 중요하다. 문헌 보고에 따르면 투명세포육종의 치료로서 항암화학요법의 효과는 미미하였고 아직까지 항암화학요법에 대해 일치된 의견이 없어 현재까지 수술적 절제가권장된다. 본 증례에서 초기 유잉 육종 진단하에 항암화학요법을 적용하였는데 치료 경과가 유잉 육종과 일치하지 않아 투명세포육종을 의심하에 수술적 절제로 진단 및 치료를 하였다. 수술적 절제 이후에 부종양 증후군이 호전되는 것을 확인하였고 재발 없이 추적관찰 중이다.
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참고문헌 (10)
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D'Amico FE / 2012 / Clear cell sarcoma of the ileum: report of a case and review of the literature / Int J Surg Pathol 20 : 401 ~ 406
Ekfors TO / 1993 / Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses (malignant melanoma of soft parts) in the duodenum: the first visceral case / Histopathology 22 : 255 ~ 259
Enzinger FM / 1965 / Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses / Cancer 18 : 1163 ~ 1174
Grier HE / 2003 / Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone / N Engl J Med 348 : 694 ~ 701
Jones RL / 2011 / Chemotherapy in clear cell sarcoma / Med Oncol 28 : 859 ~ 863
Ekfors TO / 1993 / Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses (malignant melanoma of soft parts) in the duodenum: the first visceral case / Histopathology 22 : 255 ~ 259
Enzinger FM / 1965 / Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses / Cancer 18 : 1163 ~ 1174
Grier HE / 2003 / Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone / N Engl J Med 348 : 694 ~ 701
Jones RL / 2011 / Chemotherapy in clear cell sarcoma / Med Oncol 28 : 859 ~ 863
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