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김유선 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 문혜민 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 이규상 (서울대학교병원 병리과) 박영석 (서울대학교) 김현영 (서울대학교) 김지영 (서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 영상의학교실) 조진민 (서울대학교) 최형수 (서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 소아과학교실)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.24 No.2
발행연도
2017.1
수록면
162 - 168 (7page)

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Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumors (ES/PNET) are a group of malignant tumors with varying degrees of neuroectodermal differentiation. Although it may develop in any organs, ES/PNET originating from small intestine is exceedingly rare. We experienced a 9-year-old girl presenting with abdominal pain, melena, and iron deficiency anemia. Imaging work-up showed multiple masses in the small bowel and omentum with disseminated peritoneal seeding nodules, indicating lymphoma as the most likely diagnosis. Pathological reports from explorative diagnostic laparoscopic biopsy showed tumors comprising small round cells with CD99 expression and EWS-FLI1 translocation leading to the diagnosis of ES/PNET. Tumor burden decreased gradually during five consecutive cycles of systemic chemotherapy. The patient received segmental resection of jejunum, followed by adjuvant chemotherapy. This is the first pediatric case of ES/PNET found in small intestine in Korea.

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