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임은수 (아주대학교) 김영건 (아주대학교) 최원선 (아주대학교) 정유석 (아주대학교) 한재호 (아주대학교) 배창범 (아주대학교) 정주양 (아주대학교) 김현아 (아주대학교) 서창희 (아주대학교)
저널정보
대한류마티스학회 대한류마티스학회지 대한류마티스학회지 제22권 제3호
발행연도
2015.1
수록면
180 - 185 (6page)

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Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare disorder characterized by fever, pancytopenia, hyperferritinemia, and phagocytosis of hematopoietic cells in bone marrow, liver, or lymph nodes. HLH can occur during the course of systemic lupus erythematosus (SLE), but can also be a presenting manifestation. Because development of pancytopenia occurs in less than 10 percent of SLE cases, investigation for HLH is necessary when otherwise unexplained pancytopenia persists despite adequate treatment. We experienced three cases of secondary HLH associated with SLE. Among the three patients, two patients developed HLH during the clinical course of SLE. The other patient who presented with pancytopenia was first diagnosed with HLH, and later with SLE. In her case, HLH turned out to be a presenting manifestation of SLE. We report on three successfully treated cases, and discuss the prevalence, characteristics, treatments, and prognosis of secondary HLH associated with SLE.

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