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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제88권 제5호
발행연도
2015.1
수록면
525 - 534 (10page)

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혈구탐식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)은 조직구증식증후군(histiocytosis syndrome)에 속하는 질환군[1]으로 고열과 범혈구감소증을 주소로 발병하여 간/비장 등의 장기종대, 간 기능 부전 등 전신을 침범하는 염증반응을 보이는 질환이다. 많은 경우 승압제에 반응하지 않는 혈압 저하를 동반하므로 패혈증을 동반한 감염이라고 판단하여 광범위 항균제를 투여하는 등의 치료가 시행되는 경우가 많으나 이러한 노력에도 임상적인 호전이 없이 심각한 장기 부전으로 진행하기도 하며 이러한 상태에서 뒤늦게 진단되기도 한다.HLH는 과거 주로 소아에서 발병한다고 알려졌으며 발생률은 연간 80만 명당 1명꼴로 국내에서는 연간 62.5명이 발생한다. 성인의 발생률은 정확히 알려지지 않았으나 과거 고열을 동반한 다발성 장기부전 양상을 보인 원인 불명의 중증 환자들 중 상당수가 HLH에 해당하는 것으로 생각되고있다[2].
#혈구탐식성림프조직구증식증 #혈구탐식증 #Hemophagocytic lymphohistiocytosis #Hemophagocytic syndrome

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참고문헌 (24)

참고문헌 신청
Arico M / 2001 / Hemophagocytic lymphohistiocytosis due to germline mutations in SH2D1A, the X-linked lymphoproliferative disease gene / Blood 97 : 1131 ~ 1133 google schola Chen JH / 2010 / Pathology of the liver in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis / Am J Surg Pathol 34 : 852 ~ 867 google schola Egeler RM / 1996 / Characteristic immune abnormalities in hemophagocytic lymphohistiocytosis / J Pediatr Hematol Oncol 18 : 340 ~ 345 google schola Feldmann J / 2003 / Munc13-4 is essential for cytolytic granules fusion and is mutated in a form of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL3) / Cell 115 : 461 ~ 473 google schola Filipovich AH / 2008 / Hemophagocytic lymphohistiocytosis and other hemophagocytic disorders / Immunol Allergy Clin North Am 28 : 293 ~ 313,viii google schola

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