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저자정보
김지혜 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 최윤정 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 김민정 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 박지수 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 전민진 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 서동인 (서울대학교 의과대학 소아과학교실)
저널정보
대한소아알레르기호흡기학회 Allergy Asthma & Respiratory Diseases Allergy Asthma & Respiratory Diseases 제9권 제4호
발행연도
2021.10
수록면
216 - 224 (9page)
DOI
https://doi.org/10.4168/aard.2021.9.4.216

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Purpose: Sleep-disordered breathing is one of the complicating characteristics in patients with Prader-Willi syndrome (PWS). No detailed description and risk factors are suggested on breathing problems during sleep in Korean children with PWS. Methods: We reviewed clinical and sleep-study data in patients with PWS who underwent polysomnography before they took the growth hormone therapy. Results: Of the 27 patients with PWS, 25 (92.6%) had sleep-disordered breathing, of whom 14 showed moderate to severe sleep apnea. Obstructive dominance was prevalent (64%), followed by central dominance (24%). The apnea-hypopnea index (AHI) increased with increasing weight-for-height z-score (WHZ) (r=0.50, P=0.009), but did not differ by age. Apnea duration of over 12 months was longer in the patient group than in the infant group (15.1±4.3 seconds vs. 9.4±1.7 seconds, P=0.001) and in the obese than non-obese groups (16.8±4.3 seconds vs. 10.0±2.0 seconds, P=0.003). Desaturation below 70% was more common in the obese than nonobese subjects (3/9 vs. 0/18, P=0.029). Age was not different between the central and obstructive apnea groups, but patients with central apnea tended to be younger than patients with obstructive apnea (median [range]: 8.0 months [6.0?12.0 months] vs. 16.5 months [8.5?79.5 months], P=0.092). In addition, patients with obstructive apnea showed higher AHI (12.8 [5.9?19.2] vs. 3.9 [3.4?4.5], P=0.045). Conclusion: Sleep-disordered breathing is common in PWS children with different intensity and patterns according to age and BMI. Close monitoring of breathing problems during sleep is required in PWS patients.
#Prader-Willi syndrome #Polysomnography #Sleep apnea syndromes

목차

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Fehrm J / 2020 / Effectiveness of adenotonsillectomy vs watchful waiting in young children with mild to moderate obstructive sleep apnea : a randomized clinical trial / JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 146:647~654 google schola Kaditis AG / 2016 / Obstructive sleep disordered breathing in 2-to 18-year-old children : diagnosis and management / Eur Respir J 47:69~94 google schola Cassidy SB / 2012 / Prader-Willi syndrome / Genet Med 14:10~26 google schola Gunay-Aygun M / 2001 / The changing purpose of Prader-Willi syndrome clinical diagnostic criteria and proposed revised criteria / Pediatrics 108:E92 google schola Lin HY / 2007 / Polysomnographic characteristics in patients with Prader-Willi syndrome / Pediatr Pulmonol 42:881~887 google schola

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