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논문 기본 정보

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저널정보
대한소아치과학회 대한소아치과학회지 대한소아치과학회지 제32권 제2호
발행연도
2005.1
수록면
306 - 311 (6page)

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Lesch-Nyhan 증후군은 purine의 대사장애를 보이는 질환이다. 신생아에서 대략 1:100,000 정도의 이환율을 보이는 X 염색체 열성 유전 질환으로 남자에서 흔하며, purine의 대사에 관여하는 효소인 hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase(HGPRT)의 결손 또는 활성 감소 결과, 과도한 요산 형성 및 과요산혈증(hyperuricemia)이 일어난다. 이 질환은 임상적으로 정신지체, 무도증(choreoathetosis), 경련성 뇌성 마비, 심각한 자해 행위가 특징이다. 이 중 자해 행위는 입술과 혀, 손가락을 깨무는 경우가 흔하고, 혀와 손가락이 완전히 절단될 수도 있다. 이 경우 자해로 인한 통증 뿐 아니라, 상처 부위로의 2차 감염 및 연조직 결손으로 인한 심미성이 문제가 된다. 본 증례는, 상하악 유전치의 입술 깨물기 습관에 의해 하순이 심하게 손상된 Lesch-Nyhan 증후군 환아로서, mouth guard를 이용한 보존적인 방법과 소아정신과와의 협진을 통한 신경학적 약물치료로 자해에 의한 손상을 방지하여, 단기간에 비교적 만족할 만한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
#레쉬-나이한 증후군 #마우스가드 #자해행위 #Lesch-Nyhan syndrome #mouthguard #self-mutilation

목차

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참고문헌 (24)

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/ 1964 / A familial disorder of uric acid metabolism and central nervous system function 36 : 561 ~ 70 google schola / 1967 / Enzyme defect associated with a sex-linked human neurological disorder and excessive purine synthesis 155 : 1682 ~ 1684 google schola / 1967 / Urinary metabolites in congenital hyperuricosuria 156 : 1122 ~ 1123 google schola / 1969 / Lesch-Nyhan syndrome 36 : 277 ~ 280 google schola / 1981 / The orofacial manifestation of the Lesch-Nyhan syndrome 10 : 380 ~ 3 google schola

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