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저자정보
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제16권 제3호
발행연도
2020.1
수록면
470 - 479 (10page)

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Background and Purpose Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a severe central nervous system disorder mediated by NMDAR antibodies that damages neurons. We investigated the correlation between cytoskeletal autoantibodies and the clinical severity in patients with anti-NMDAR encephalitis. Methods Non-NMDAR autoantibodies were identified by screening matched cerebrospinal fluid (CSF) and the serum samples of 45 consecutive patients with anti-NMDAR encephalitis and 60 healthy individuals against N-methyl-D-aspartate receptor 1-transfected and nontransfected human embryonic kidney 293T cells. Immunocytochemistry was performed to assess antibody binding in rat brain sections and primary cortical neurons. Cell-based assays and Western blotting were applied to identify autoantibodies targeting medium neurofilaments (NFMs). We compared clinical characteristics between patients with NMDAR encephalitis who were positive and negative for anti-NFM-autoantibodies. Results Anti-NFM autoantibodies were detected in both the serum and CSF in one patient (2%) and in the serum only in six patients (13%). No antibodies were detected in the serum of healthy controls (7/45 vs. 0/60, p=0.0016). Four of the seven patients with anti-NFM autoantibodies in serum were children (57%), and three (43%) had abnormalities in brain magnetic resonance imaging. These patients responded well to immunotherapy, and either no significant or only mild disability was observed at the last follow-up. Anti-NMDAR encephalitis did not differ with the presence of anti-NFM autoantibodies. Conclusions Anti-NFM autoantibodies may be present in patients with anti-NMDAR encephalitis, indicating underlying neuronal damage. A large cohort study is warranted to investigate the clinical differences between patients with NMDAR encephalitis according to their anti- NFM antibody status.

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Dalmau J / 2008 / Anti-NMDA-receptor encephalitis : case series and analysis of the effects of antibodies / Lancet Neurol 7:1091~1098 google schola Dalmau J / 2011 / Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis / Lancet Neurol 10:63~74 google schola Granerod J / 2010 / Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England : a multicentre, population-based prospective study / Lancet Infect Dis 10:835~844 google schola Zhou J / 2018 / An unusual case of anti-MOG CNS demyelination with concomitant mild anti-NMDAR encephalitis / J Neuroimmunol 320:107~110 google schola Dalmau J / 2007 / Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma / Ann Neurol 61:25~36 google schola

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