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박보경 (가톨릭대학교) 김효섭 (가톨릭대학교) 김성구 (가톨릭대학교) 이재욱 (가톨릭대학교) 박영실 (경희대학교) 장필상 (가톨릭대학교) 정낙균 (가톨릭대학교) 정대철 (가톨릭대학교) 조빈 (가톨릭대학교)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.53 No.2
발행연도
2018.1
수록면
145 - 151 (7page)

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Background Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is a curative therapy for β-thalassemia major (TM) and sickle cell disease (SCD) in children. Graft-versus-host disease (GVHD) and treatment-related mortality (TRM) remain significant challenges to improving survival after HSCT. Here, we analyzed the outcome of TM and SCD patients, who received allogeneic HSCT with myeloablative conditioning at our institution. Methods Twenty-two patients (15 TM, 7 SCD), with a median age of 9 years (range, 1.6‒16.9), underwent allogeneic HSCT using busulfan, cyclophosphamide and rabbit anti-thymocyte globulin-based conditioning. Cells were derived from either the bone marrow (8 patients), or peripheral blood stem cells (14 patients). The majority of patients received HSCT from a matched sibling donor (N=18). GVHD prophylaxis included cyclosporine and short course methotrexate. Results All patients achieved donor engraftment. Two SCD patients died from TRM-related grade IV gut GVHD (N=1) or severe bronchiolitis obliterans (BO) (N=1). Cumulative incidence of acute and chronic GVHD was 36.4% and 32.7%, respectively. Veno-occlusive disease (VOD) occurred in 8 patients (36.4%), but resolved in all instances. Epstein-Barr virus (EBV)-related post-transplantation lymphoproliferative disease (PTLD) occurred in 1 patient. The overall survival (OS) was 90.9% (TM 100%, SCD 71.4%), with all patients achieving transfusion independence, while 8 achieved complete donor chimerism. Conclusion Busulfan, cyclophosphamide, and ATG-based conditioning for HSCT of TM and SCD patients did not result in graft failure, although modifications may be required to reduce VOD incidence. Further changes to donor type and cell source prioritization are necessary to minimize TRM and morbidity caused by GVHD.

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Modell B / 2008 / Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators / Bull World Health Organ 86:480~487 google schola Weatherall DJ / 2010 / The population genetics and dynamics of the thalassemias / Hematol Oncol Clin North Am 24:1021~1031 Crossref 박은실 / 2013 / Hereditary hemolytic anemia in Korea from 2007 to 2011: A study by the Korean Hereditary Hemolytic Anemia Working Party of the Korean Society of Hematology / Blood Research 48(3):211~216 google schola Cavazzana-Calvo M / 2010 / Transfusion independence and HMGA2 activation after gene therapy of human ${\beta}$-thalassaemia / Nature 467:318~322 Crossref Srivastava A / 2017 / Cure for thalassemia major - from allogeneic hematopoietic stem cell transplantation to gene therapy / Haematologica 102:214~223 Crossref

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