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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
Terumi Kamisawa (Tokyo Metropolitan Komagome Hospital)
저널정보
대한의학회 Journal of Korean Medical Science Journal of Korean Medical Science Vol.30 No.6
발행연도
2015.1
수록면
743 - 748 (6page)

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IgG4-related disease (IgG4-RD) is a potentially multiorgan disorder. In this study, clinical and serological features from 132 IgG4-RD patients were compared about organ correlations. Underlying pathologies comprised autoimmune pancreatitis (AIP) in 85 cases, IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) in 12, IgG4-related sialadenitis (IgG4-SIA) in 56, IgG4-related dacryoadenitis (IgG4-DAC) in 38, IgG4-related lymphadenopathy (IgG4- LYM) in 20, IgG4-related retroperitoneal fibrosis (IgG4-RF) in 19, IgG4-related kidney disease (IgG4-KD) in 6, IgG4-related pseudotumor (IgG4-PT) in 3. Sixty-five patients (49%) had multiple IgG4-RD (two affected organs in 36 patients, three in 19, four in 8, five in 1, and six in 1). Serum IgG4 levels were significantly higher with multiple lesions than with a single lesion (P < 0.001). The proportion of association with other IgG4-RD was 42% in AIP, the lowest of all IgG4-RDs. Serum IgG4 level was lower in AIP than in other IgG4-RDs. Frequently associated IgG4-RDs were SIA (25%) and DAC (12%) for AIP; AIP (75%) for IgG4-SC; DAC (57%), AIP (38%) and LYM (27%) for IgG4-SIA; AIP (26%) and LYM (26%) for IgG4-DAC; SIA (75%), DAC (50%) and AIP (45%) for IgG4-LYM; SIA (58%), AIP (42%) and LYM (32%) for IgG4-RF; AIP (100%) and SIA (67%) for IgG4-KID; and DAC (67%) and SIA (67%) for IgG4-PT. Most associated IgG4-RD lesions were diagnosed simultaneously, but IgG4-SIA and IgG4-DAC were sometimes identified before other lesions. About half of IgG4-RD patients had multiple IgG4-RD lesions, and some associations were seen between specific organs.

목차

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Stone JH / 2012 / IgG4-related disease / N Engl J Med 366:539~551 google schola Umehara H / 2012 / Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 / Mod Rheumatol 22:21~30 google schola Kamisawa T / 2015 / IgG4-related disease / Lancet 385:1460~1471 google schola Kamisawa T / 2003 / A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease / J Gastroenterol 38:982~984 google schola Kamisawa T / 2010 / Autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing disease / Nat Rev Gastroenterol Hepatol 7:401~409 google schola

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