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자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한소화기내시경학회 Clinical Endoscopy Clinical Endoscopy 제26권 제2호
발행연도
2003.1
수록면
90 - 93 (4page)

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제 1형 신경섬유종증은 상염색체 우성으로 유전되는 유전성 질환으로 전형적인 예에서 전신에 산재하는 신경섬유종, cafe-au-lait spot 및 홍체의 Lisch nodule 등을 볼 수 있다. 이와 함께 다양한 선천성 기형, 정신 박약, 다른 장기의 종양 등 여러 형태의 이상 소견들이 동반된다. 특히 정상인보다 2～5배 이상 높은 종양 발생률을 보이며, 이 종양들에는 수막종, 신경교종, 신경아세포종, 신경섬유초종, 갈색세포종 및 급성 비림프성 백혈병 등이 주종을 이루고 있다. 신경섬유종증과 악성 림프종의 병발도 보고되고 있으나, 아직 두 질환의 연관성은 뚜렷하지 않다. 한편, 제 1형 신경섬유종증에 동반될 수 있는 위장관의 종양은 신경섬유종, 신경절성신경종, 평활근육종 및 신경섬유초종 등으로서 신경섬유종증 환자에서 위장관 종양이 발견되면 일단 신경계 종양으로 생각하는 것이 일반적이다. 국내에서는 폐암, 갈색세포종 및 위장관 종양 등이 병발한 신경섬유종증이 보고된 바 있으나, 악성 림프종과 병발하였다는 보고는 찾아볼 수 없었다. 저자들은 제 1형 신경섬유종증을 가진 70세 여자 환자에서, 위에 발생한 궤양-융기형 종괴의 내시경적 생검을 통해 악성 림프종을 진단할 수 있었던 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#제 1형 신경섬유종증 #악성 림프종 #위 #Malignant lymphoma #Neurofibromatosis type 1 #Stomach

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