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저자정보
이진산 (경희대학교 의과대학 신경과학교실) 정나연 (부산대학교) 장영경 (삼성의료원) 김희진 (삼성서울병원) 서상원 (성균관대학교) 이주연 (충남대학교병원) 김여진 (한림대학교) 이재홍 (울산대학교) 김병채 (전남대학교병원) 박경원 (동아대학교) 윤수진 (을지대학교) 정지향 (이화여자대학교) 김상윤 (서울대학교) 김승현 (한양대학교) 김은주 (부산대학교) 박기정 (경희대학교) David S. Knopman (Mayo Clinic) 나덕렬 (삼성서울병원)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제13권 제3호
발행연도
2017.7
수록면
234 - 242 (9page)
DOI
https://doi.org/10.3988/jcn.2017.13.3.234

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Background and Purpose Only a few studies have investigated the relationship between different subtypes and disease progression or prognosis in patients with behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD). Since a localized injury often produces more focal signs than a diffuse injury, we hypothesized that the clinical characteristics differ between patients with bvFTD who show diffuse frontal lobe atrophy (D-type) on axial magnetic resonance imaging (MRI) scans versus those with focal or circumscribed frontal lobe atrophy (F-type). Methods In total, 94 MRI scans (74 scans from bvFTD and 20 scans from age-matched normal controls) were classified into 35 D- and 39 F-type bvFTD cases based on an axial MRI visual rating scale. We compared baseline clinical characteristics, progression in motor and cognitive symptoms, and survival times between D- and F-types. Survival analyses were performed for 62 of the 74 patients. Results While D-type performed better on neuropsychological tests than F-type at baseline, D-type had higher baseline scores on the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) Part III. Evaluations of motor progression showed that the disease duration with motor symptoms was shorter in D-type than F-type. Moreover, the survival time was shorter in D-type (6.9 years) than F-type (9.4 years). Cox regression analyses revealed that a high UPDRS Part III score at baseline contributed to an increased risk of mortality, regardless of the pattern of atrophy. Conclusions The prognosis is worse for D-type than for those with F-type. Shorter survival in D-type may be associated with the earlier appearance of motor symptoms.
#frontotemporal dementia #frontotemporal lobar degeneration #magnetic resonance imaging #prognosis.

목차

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Josephs KA / 2011 / Neuropathological background of phenotypical variability in frontotemporal dementia / Acta Neuropathol 122:137~153 google schola Snowden JS / 2001 / Distinct behavioural profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia / J Neurol Neurosurg Psychiatry 70:323~332 google schola Whitwell JL / 2009 / Distinct anatomical subtypes of the behavioural variant of frontotemporal dementia: a cluster analysis study / Brain 132(Pt 11):2932~2946 google schola Kim EJ / 2007 / Patterns of MRI atrophy in tau positive and ubiquitin positive frontotemporal lobar degeneration / J Neurol Neurosurg Psychiatry 78:1375~1378 google schola Borroni B / 2014 / Cerebrospinal fluid tau levels predict prognosis in non-inherited frontotemporal dementia / Neurodegener Dis 13:224~229 google schola

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