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저자정보
조정현 (가천대학교) 김은진 (가천대학교) 김동완 (가천대학교) 조혜정 (가천대학교) 김석영 (가천대학교) 손동우 (가천대학교)
저널정보
대한주산의학회 Perinatology Perinatology Vol.27 No.3
발행연도
2016.1
수록면
181 - 184 (4page)

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In 40-50% of all polyhydramnios cases, no apparent cause can be identified and are classified as idiopathic. More than ten percent of babies with idiopathic polyhydramnios revealed certain anomalies after a course of clinical suffering. Congenital myotonic dystrophy (CMD) is one of them. Myotonic dystrophy is the most common form of neuromuscular disorder in adults. CMD is an autosomal dominantly inherited disease, inherited mostly from the mother. Severely affected CMD infants exhibit very critical respiratory failure, and the prognosis is unfavorable in up to 30% of cases. Polyhydramnios coexists with almost all CMD fetuses. A provisional diagnosis of CMD in a pregnancy complicated with polyhydramnios and maternal grip myotonia before birth may be helpful to the neonatology team for planning a thorough and prepared care for newborn patients. We report two cases to inform neonatologists as well as obstetricians that a provisional diagnosis of CMD can be made in a pregnancy complicated with polyhydramnios in a mother with grip myotonia or myotonic dystrophy.

목차

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참고문헌 (20)

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Boito S / 2016 / Prenatal ultrasound factors and genetic disorders in pregnancies complicated by polyhydramnios / Prenat Diagn 36:1~5 google schola Magann EF / 2007 / A review of idiopathic hydramnios and pregnancy outcomes / Obstet Gynecol Surv 62:795~802 google schola Webb D / 1978 / Myotonia dystrophica: obstetric complications / Am J Obstet Gynecol 132:265~270 google schola Khan ZA / 2009 / Myotonic dystrophy and pregnancy / J Pak Med Assoc 59:717~719 google schola Ashizawa T / 1992 / Anticipation in myotonic dystrophy. II. Complex relationships between clinical findings and structure of the GCT repeat / Neurology 42:1877~1883 google schola

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